Incidentaloma Suprarrenal

En el consultorio del médico de familia es atendida una paciente de 63 años, tabaquista de 35 paquetes/ año, EPOC, DBT 2 bien controlada, obesa, con esteatosis hepática, osteopenia, fibromialgia, dislipémica, poliposis intestinal (pólipo hiperplásico y adenoma displásico de bajo grado), cáncer de mama resecado hace 6 años, HTA controlada, a la cual se le encuentra una pequeña masa  suprarrenal de 18 mm en una tomografía computada de torax realizada por control del especialista en neumonología. No posee antecedentes familiares de importancia.

TAC de tórax informa: Campos pulmonares sp.  Esteatosis hepática. Imagen en suprarrenal derecha de 18,7mm, homogénea e hipodensa . Impresión: Adenoma funcional o no.

¿Cómo se estudian y siguen los pacientes con hallazgos de masa suprarrenal en forma accidental?
Un “incidentaloma” suprarrenal es una masa suprarrenal, generalmente mayor de 1cm, que se encuentra al realizar un estudio de imágenes en ausencia de patología neoplásica conocida y en ausencia de manifestaciones clínicas evidentes de disfunción suprarrenal.

La prevalencia global de adenomas benignos suprarrenales es de un 6% (con un rango de 1 a 32%) en las autopsias y de un 4% en tomografías computadas. Esta prevalencia aumenta con la edad, con valores aproximados de 0,2% en menores de 30 años y 7% en mayores de 70 años. La probabilidad de encontrar un adenoma inesperado con este estudio de imágenes es de 0,2% a los 20-30 años de edad y 7% a los 70 años.

Dentro de las posibles etiologías se encuentran: los tumores de la corteza suprarrenal, que pueden ser adenomas o carcinomas, y los tumores de la médula. Entre los adenomas de la corteza se encuentran los no funcionantes (85%), los productores de Sme de Cushing (9%) y los productores de Sme de Conn (2%) y dentro de los carcinomas de la corteza (4,5%) se encuentran los hiperfuncionantes y los no funcionantes. Dentro de los tumores de la médula suprarrenal se encuentra el feocromocitoma (5%) solamente. 

Otras etiologías de masa suprarrenal pueden ser la hiperplasia suprarrenal congénita y otras menos frecuentes como los mielolipomas, las metástasis (2,5%), las enfermedades infiltrativas, los abscesos, quistes, hemorragias, hemangiomas.

Si la masa suprarrenal es bilateral debemos pensar en secundarismo (carcinoma de pulmón, de colon, de mama, de riñón, de esófago, de estómago, de hígado, melanoma), hiperplasia suprarrenal congénita, aunque también puede tratarse de adenomas bilaterales o enfermedades infiltrativas. 

Ante el hallazgo de un incidentaloma suprarrenal, es razonable iniciar con un completo interrogatorio y examen físico, haciendo foco en aquellos signos y síntomas sugestivos de hiperfunción adrenal y de enfermedad maligna.

Desorden

Síntomas

Signos

Síndrome Cushing

-Puede ser subclínico (paciente asintomático)

- Ganancia de peso con obesidad central, cara de luna y plétora, giba dorsocervical, equimosis, piel fina, estrías, debilidad muscular proximal, cambios emocionales y cognitivos, infecciones oportunistas, acné, hirsutismo, alteraciones función reproductiva.

Hipertensión, osteoporosis, hiperglucemia, DBT, hipokalemia, hiperlipidemia, leucocitosis con leucopenia relativa.

Feocromocitoma

Puede ser subclínico

Episodios paroxísticos de presentación variable, pero que suelen incluir: palpitaciones, temblor, cefalea, palidez, diaforesis. Los episodios pueden ser espontáneos o desencadenados por cambios de la postura, medicación (metoclopramida, anestésicos), ansiedad, valsalva.

Hipertensión (paroxística o sostenida), hipotensión ortostática, palidez, retinopatía grado 1 a 4, temblor y fiebre.

Aldesteronismo Primario

Hipokalemia, nocturia, poliuria, calambres, palpitaciones

Hipertensión leve a severa, posible hipokalemia y leve hipernatremia

Carcinoma adrenocortical

Efecto de masa, síntomas relaciones con hipersecreción de cortisol, andrógenos, estrógenos o aldosterona.

Hipertensión, osteoporosis, hiperglucemia, DBT, hipokalemia, hiperlipidemia.

Metástasis

Historia de cáncer extra-adrenal

Signos específicos del cáncer origen.

De los incidentalomas suprarrenales hallados, las estadísticas revelan una prevalencia de Síndrome de Cushing asintomático del 5,3% (pacientes con estudios hormonales positivos, por lo tanto con posible daño secundario al exceso de cortisol, pero sin sintomatología), una prevalencia de Feocromocitoma silente del 5% al 15% y una prevalencia de hiperaldosteronismo primario asintomático de 1%. La presencia de adenomas secretores de hormonas sexuales es poco frecuente y generalmente se acompañan de manifestaciones clínicas como hirsutismo, virilización, ginecomastia. 

El objetivo es diferenciar si se tata de una masa suprarrenal benigna o maligna, en primera instancia, y luego si se trata de una masa funcionante o no y por último si es pasible el control clínico o debe realizarse extirpación quirúrgica.

Primero, evaluar malignidad
Los dos mejores predictores de malignidad son el tamaño de la masa adrenal y las características en las imágenes. También es muy importante la edad del paciente.

Los adenomas, en general, miden menos de 4cm (93% sensibilidad con VPP de 24%), son redondeados, homogéneos y unilaterales. Tiene características diferenciales en la Tomografía Axial Computada (TAC) como por ejemplo, menos de 10 UH en TAC sin contraste (Escala Cuantitativa de Hounsfield, es 100% Específico). Además refuerzan poco con contraste y el lavado de éste es más rápido (el lavado de por lo menos el 50% del contraste se produce en menos de 10 minutos). Esta última característica es 100% S y E para adenoma. Por último es isodensa con respecto al hígado en imágenes por Resonancia Nuclear Magnética (RNM).

En cambio, los carcinomas suelen ser mayores de 4 cm, de bordes irregulares, densidad heterogénea. En la TAC poseen más de 10 UH, en la RNM hipodensidad en T1 con respecto al hígado. Pueden ser infiltrativos o metastásicos. Suelen tener rápido crecimiento (más de 2 cm por año).

La decisión de extraer quirúrgicamente una masa suprarrenal no sólo depende del tamaño y de las características radiológicas, sino también de la edad del paciente y de las comorbilidades. Como vimos anteriormente la prevalencia de adenomas benignos adrenales aumenta con la edad. Por ejemplo, un incidentaloma no funcionante de 3cm en un paciente joven (menor de 30 años), debe hacer sospechar en diagnósticos diferenciales.

Las metástasis en la glándula suprarrenal suelen ser irregulares, heterogéneas, tienden a ser bilarterales. En la TAC tiñe con contraste endovenoso y posee más de 10UH. Por otro lado son isointensas en T1 e hiperintensas en T2 en la RNM.

Por último, el feocromocitoma refuerza con contraste en la TAC, es hiperintenso en T2 en RNM (93-100% S y 88-98% E), tiene aspecto quístico-hemorrágico, el tamaño es variable y crece de 0.5 a 1 cm por año.

Segundo, evaluar funcionalidad.
Del 6 al 20% de los pacientes con incidentalomas suprarrenales, poseen valores hormonales fuera de rango.

 Entre el 5 y 8% de los incidentalomas son Síndrome de Cushing subclínico. Éstos, son pacientes sin los estigmas habituales de la enfermedad, pero poseen mayor riesgo de desarrollar los efectos adversos secundarios a la hipersecreción de cortisol como es HTA, obeso, DBT o intolerancia a la glucosa, DLP, osteoporosis. El diagnóstico se hace demostrando secreción autónoma de cortisol mediante la prueba de supresión nocturna de cortisol con 1mg de dexametasona (sensibilidad del 73% y especificidad 91%). El punto de corte para el cortisol en sangre es discutido, pero un valor de 5mcg/dL se considera anormal. Si la prueba resultara anormal, se debe hacer otra prueba confirmatoria para descartar los falsos positivos: prueba de cortisol libre en saliva a media noche, cortisol plasmático y urinario de24 horas elevado, ACTH en sangre elevada (sensibilidad del 79%) y prueba de supresión de dexametasona en altas dosis, de 48 hrs.

Entre el 3 y 10% de los hallazgos son feocromocitomas. La incidencia de Feocromocitoma en hipertensos es del 0.05 al 0.1%. Se sabe que del 5% al 11% de los incidentalomas suprarrenales, son feocromocitomas clínicamente silentes. Los hallazgos tomográficos son muy orientadores para realizar el diagnóstico, pero no son definitivos. Por esto es que deben hacerse pruebas de laboratorio para confirmarlo. Se miden catecolaminas y metanefrinas fraccionadas en orina de 24 horas (S 91%-99%; E 98%).

El Aldosteronoma es bastante infrecuente, sólo 1% de los incidentalomas. Se recomienda el rPor último el 1% de los hallazgos son aldosteronomas. Se recomienda el rastreo en pacientes con incidentaloma e hipertensión arterial. No es frecuente que se acompañe de hipokalemia (< 50%). El diagnóstico se realiza midiendo la tasa de concentración de aldosterona en plasma matutina y la actividad de renina plasmática. Si el resultado fuera elevado, el diagnóstico se confirma con alguna prueba de secreción autónoma (ej, prueba de inhibición con sobrecarga de sodio o exreción urinaria de aldosterona de 24 hrs con sobrecarga oral de sodio). 

Grado de Recomendaciones
Existe recomendación Grado 1B a favor del tratamiento quirúrgico de los pacientes con documentación de Feocromocitoma, recomendación Grado 2B a favor del tratamiento quirúrgico si la masa es mayor de 4 cm, recomendación Grado 2C a favor del tratamiento quirúrgico de los pacientes con Sindrome de Cushing subclínico jóvenes o de aquellos que poseen condiciones atribuibles al exceso de glucocorticoides y recomendación Grado 2C a favor de realizar PAF guiada por TAC, luego de excluir Feocromocitoma, si se sospecha origen metastásico.

Seguimiento
Algunos autores recomiendan el seguimiento de con imágenes de aquellos incidentalomas no quirúrgicos, a los 6, 12 y 24 meses. Se desconoce el costo/ beneficio de dicha estrategia (recomendación 2C). Sugieren extraer toda masa que aumente >1cm en el período de seguimiento (recomendación 2C). Si la imagen es sospechosa, puede adelantarse el seguimiento a 3 meses (recomendación 1C).

También sugieren repetir el laboratorio hormonal en forma anual (en caso de que el inicial haya dado negativo), los primeros cuatro años (recomendación 2C).

Cuadro resumen de manejo de las masas suprarrenales.doc

Bibliografía 

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- Thottathil Gopan MD, Erick Remer MD; Amir H. Hamrahian MD. Evaluating and managing adrenal incidentalomas. Cleveland Clinic Journal of Medicine 2006; 73:561-8


Autores

Dra. Weisbrot, Mariela
Medicina Familiar
Hospital Italiano de Bs As